ウルトラカンジ

生後 7 ヶ月で GLUT1 欠損症と診断された男の子の成長日記、と GLUT1 やケトン食について

ミッドナイト・ミルク、もしくは丑三つ時ミルク

6/8(月)、1 ヶ月に一度のかんちゃんの定期診察にカンジママが行ってきました。

発達検査では、小さな鈴を瓶に入れたり積み木で遊んだりと、概ね 1 歳児ができることはかんちゃんもできました。言葉はまだまだですが 1 歳と 1 ヶ月程度なので目立って遅いわけでもありませんでした。

ただ、子どもの脳は 5 歳くらいまでに急速に発達するので、(まずは 3 歳まででもいいので)できるだけケトン比を上げたいと、主治医の先生に言われました。でも、これ以上ケトン比を上げると 1 歳児には、もっと食べにくい食事になるので、栄養指導の先生とも相談して、夜中のミルク(ケトンフォーミュラ)を 1 回増やすことにしました。英語で言うとミッドナイト・ミルクです。古めかして言うと、丑三つ時ミルクです。

今でも 4~5 時間おきのミルクで 150ml を飲むので、1 日あたりおよそ 900ml 飲んでいることになりますが(それ以外にケトン食も食べています)、夜中は時間があくのでそこを埋めて、ケトン比の底上げを図ろうということです。栄養チューブでミルクをあげる案も出ましたが、夜中の子どもたちはアクロバティックに動くので(ときどき立体交差までやってのける)、とてもじゃないけど危険で無理だと判断しました。

栄養指導の先生には、「まぁ、無理はしない程度にあげられるときにあげてください」とは言ってもらったそうですが、さてさてどこまでできるんでしょうか。
かんちゃんのためですから、できることはやってあげないと、と思います。貯金のように。

ところでこの日、我が家では、ケトン比は夜に高い数値を出す、という新しい発見をしました。先生方の間では常識だったようですが浅学な我が家は気づきませんでした。日中に先生に指摘され、この日初めて確認しました。これまで、朝や昼にケトスティックで測っていて、1.5 ~ 2 くらいだったのですが、初めて夜に測ると、3 より濃い色をしていました。カンジママは「こんな濃い色初めて見たわ!」と言ってました。

ケトスティックは、おしっこを紙に浸して変化する色を、容器に書かれている色と見比べることでケトン比の目安を知ることができます。

ところでパート 2。ドクター江部のブログにケトン体とエネルギーシステムに関する説明がありました。ケトン体のことがよくわかるのでご参照ください(ドクター江部の糖尿病徒然日記)。そう言えばかんちゃんの血液検査でケトン体の数値って気にしたことがなかったなと思いました。そんな項目あったっけ?